一、 帕金森氏病（PD）定义

又称为“震颤麻痹”，是一种常见的老年神经系统变性疾病，临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势平衡障碍为主要特征，还会伴有非运动症状，包括便秘、嗅觉障碍、睡眠障碍、自主神经功能障碍及精神、认知障碍。

我国65岁以上的老年人群患病率为1,700/10万，随年龄增加而升高，男性稍高于女性。本病的致残率较高，发病1～5年后，致残率为25%，5～9年时达66%，10～14年时超过80%。

二、 病因

帕金森氏病主要病理改变为黑质多巴胺（DA）能神经元变性死亡，但为何会引起黑质多巴胺（DA）能神经元变性死亡尚示完全明了，可能与多种因素有关，包括环境因素、遗传因素、神经系统老化等。

三、 帕金森氏病的临床表现   

发病年龄平均为55岁，多见于60岁以后，40岁以前相对少见。男性多于女性。隐匿起病，缓慢进展。

1. 运动症状  常始于一侧上肢，逐渐累及同侧下肢，再波及对侧上肢及下肢。

典型症状表现为“抖  缓  缰  异”：

抖——静止性震颤，典型表现是拇指与示指呈“搓丸样”动作；

缓——运动迟缓；体检见面具脸。说话声音单调低沉、吐字欠清。写字可变慢变小，称为“小写征”。

缰——肌强直，“铅管样强直”或“齿轮样强直”，患者典型的主诉为“我的肢体发僵发硬。”在疾病的早期，有时肌强直不易察觉到，此时可让患者主动活动一侧肢体，被动活动的患侧肢体肌张力会增加。

异——姿势步态异常（障碍）PD患者行走时常常会越走越快，不易至步，称为慌张步态。患者典型的主诉为：“我经常越走越快，止不住步。随病情进展，步伐逐渐变小，变慢，启动、转弯时步态障碍尤为明显，自坐位、卧位起立时困难。行走时突然全身僵住，不能动弹，称为“冻结”。有时迈步后，以极小的步伐越走越快，不能及时止步，称为前冲步态或慌张步态。患者典型的主诉为：“起身刚要走路时常要停顿几秒才能走的起来，有时候走着走着突然就迈不开步了，尤其是在转弯或是看见前面有东西挡着路的时候。”

2. 非运动症状 可以早于或伴随运动症状发生。

（1）感觉障碍或睡眠随意 ，  早期可能出现嗅觉减退，疾病的中晚期伴有肢体麻木、疼痛。有些患者有不安腿综合征。

（2）自主神经功能障碍  可能伴有便秘、多汗、排尿障碍、体位性低血压等。

（3）精神和认知障碍  约有50%的患者伴有抑郁，也常常伴有焦虑情绪。在疾病晚期，约15%～30%的患者出现认知障碍，甚至痴呆。最多见的精神障碍是视觉出现幻觉，即幻视。

四、  辅助检查

1. 血、脑脊液常规检查：脑脊液中的高香草酸含量可以降低，其他可无异常。

2. 影像学：主要依赖于正电子发射断层成像（PET）或单光子发射计算机断层成像（SPECT）以及磁共振成像（MRI）检查。

3. 其他：嗅棒测试用于诊断早期患者是否出现嗅觉减退；经颅超声检查可以辅助诊断；心脏间碘苯甲胍闪烁照相术可观察到患者的总摄取量减少，以此辅助诊断本病。

五、 诊断及鉴别诊断  帕金森病的诊断主要依靠病史、临床症状及体征。

对左旋多巴制剂治疗有效则更加支持诊断。常规血、脑脊液检查多无异常。头CT、MRI也无特征性改变。嗅觉检查多可发现PD患者存在嗅觉减退。以18F-多巴作为示踪剂行多巴摄取功能PET显像可显示多巴胺递质合成减少。  

1. 鉴别诊断

帕金森病主要需与其他原因所致的帕金森综合征相鉴别。帕金森综合征是一个大的范畴，包括原发性帕金森病、帕金森叠加综合征、继发性帕金森综合征和遗传变性性帕金森综合征。症状体征不对称、静止性震颤、对左旋多巴制剂治疗敏感多提示原发性帕金森病。

2. 帕金森叠加综合征

帕金森叠加综合征包括多系统萎缩（MSA）、进行性核上性麻痹（PSP）和皮质基底节变性（CBD）等。在疾病早期即出现突出的语言和步态障碍，姿势不稳，中轴肌张力明显高于四肢，无静止性震颤，突出的自主神经功能障碍，对左旋多巴无反应或疗效不持续均提示帕金森叠加综合征的可能。尽管上有助于判定帕金森叠加综合征的诊断，但要明确具体的亚型则较困难。一般来说，存在突出的体位性低血压或伴随有小脑体征者多提示多系统萎缩。垂直注视麻痹，尤其是下视困难，颈部过伸，早期跌倒多提示进行性核上性麻痹。不对称性的局限性肌张力增高，肌阵挛，失用，异己肢现象多提示皮质基底节变性。述线索

3. 继发性帕金森综合征

此综合征是由药物、感染、中毒、脑卒中、外伤等明确的病因所致。通过仔细的询问病史及相应的实验室检查，此类疾病一般较易与原发性帕金森病鉴别。药物是最常见的导致继发性帕金森综合征的原因。用于治疗精神疾病的神经安定剂（吩噻嗪类和丁酰苯类）是最常见的致病药物。需要注意的是，有时候我们也会使用这些药物治疗呕吐等非精神类疾病，如应用异丙嗪止吐。其他可引起或加重帕金森样症状的药物包括利血平、氟桂利嗪、甲氧氯普胺、锂等。

4. 特发性震颤

特发性震颤（essential tremor, ET），此病隐袭起病，进展很缓慢或长期缓解。约1/3患者有家族史。震颤是唯一的临床症状，主要表现为姿势性震颤和动作性震颤，即身体保持某一姿势或做动作时易于出现震颤。震颤常累及双侧肢体，头部也较常受累。频率为6～12Hz。情绪激动或紧张时可加重，静止时减轻或消失。此病与帕金森病突出的不同在于特发性震颤起病时多为双侧症状，不伴有运动迟缓，无静止性震颤，疾病进展很慢，多有家族史，有相当一部分患者生活质量几乎不受影响。

5. 其他

遗传变性性帕金森综合征往往伴随有其他的症状和体征，因此一般不难鉴别。如肝豆状核变性可伴有角膜色素环和肝功能损害。抑郁症患者可出现表情缺乏、思维迟滞、运动减少，有时易误诊为帕金森病，但抑郁症一般不伴有静止性震颤和肌强直，对称起病，有明显的情绪低落和快感缺乏可资鉴别。

六、 康复评定

• 躯体功能评定

• 肌张力评定

• 关节活动范围测量

• 肌力评定

• 平衡与协调能力评定

• 步行能力评定

• 吞咽功能评定

• 日常生活活动能力评定

• 认知功能评定

• 心理功能评定

• 帕金森病综合评定

  
  

七、UPDRS评分

第一分量表：精神活动、行为和情感障碍评分；

第二分量表：日常生活能力评分；

第三分量表：运动功能；

第四分量表：治疗的并发症；

第五分量表：Hoehn and Yahr分级；

第六分量表：改良的Schwab England评分。

八、帕金森病H&Y分级

• 1 期   ——单侧受累

• 1.5期 ——单侧加躯干受累

• 2 期   ——双侧受累，无平衡障碍

• 2.5期 ——轻度双侧受累，后拉试验可恢复   

• 3 期   ——双侧受累，姿势不稳，独立生活

• 4 期   ——严重残疾，仍可独立行走或站立

• 5 期   ——无帮助时只能坐轮椅或卧床

九、 疾病治疗

治疗原则：应采取综合治疗，包括药物治疗、手术治疗、康复治疗、心理治疗及护理等。只能改善症状，不能阻止病情发展。

（一）临床治疗

1. 药物治疗（首选，最主要）：从小剂量开始，缓慢递增，尽量以较小剂量取得较满意疗效。治疗方案个体化，即根据患者的年龄、症状类型、严重程度、就业情况、药物价格和经济承受能力等选择药物。

（1）抗胆碱能药物  安坦(Artane)：1～2mg，tid，po； 开马君：开始2.5mg，tid，逐渐增至20～30mg/d； 苯甲托品； 环戊丙醇（Cycrimine）；  安克痉。主要副作用：神经精神症状、视物模糊、口干、前列腺肥大病人的尿潴留、便秘，严重者有幻觉。

（2）金刚烷胺 副作用：网状青斑、踝部水肿、意识混乱等。

（3）左旋多巴及复方左旋多巴 ：

A   标准片：美多巴（Madopar，L-Dopa加苄丝肼）；心宁美（Sinemet，L-Dopa加卡比多巴）；

B    控释片：息宁控释片（Sinemet CR）；美多巴液体动力平衡系统（madopar-HBS）

C    水溶片：   弥散型美多巴（madopar dispersible）

副作用：恶心呕吐、体位性低血压、加重胃溃疡症状、出汗、尿和汗变色、长期使用可以出现运动波动和运动障碍。

（4）DA受体激动剂： 溴隐亭、 培高利特、 泰舒达、 阿朴吗啡。副作用：恶心呕吐、体位性低血压、神经精神副作用、运动波动和运动障碍。

（5） 单胺氧化酶B抑制剂（MAO-B）： 司来吉兰、雷少吉兰。

（6） 儿茶酚－氧位－甲基转移酶（COMT）抑制剂：托卡朋和恩托卡朋。

2. 手术治疗

手术方法主要有两种，神经核毁损术和脑深部电刺激术（DBS）。神经核毁损术常用的靶点是丘脑腹中间核（Vim）和苍白球腹后部（PVP）。

3细胞移植治疗及基因治疗。

（二）康复治疗

• 帕金森病是一种慢性进展性病变，康复治疗不能改变疾病本身的进程与结局，只是改善症状的辅助治疗手段。

• 采取综合性的康复治疗方法，可延缓病情发展，推迟药物的应用。

• 减轻功能障碍的程度，提高患者活动能力及延长生活自理的时间，预防畸形的发生。

• 适用于所有帕金森病患者，尤其是早中期患者。

1.  康复治疗近期目标

•  保持主被动关节活动度以满足患者功能性活动的需要

• 加强患者躯干旋转、重心转移和平衡训练

• 改善患者运动幅度、速度和灵活性

• 进行扩胸训练，维持或增加肺活量及说话能力

• 纠正不正常姿势，改善步态

• 维持或改善患者耐力

• 改善或维持患者的独立生活能力和生活质量

• 教会患者节省能量和工作简化技术

• 改善患者心理状况及适应对生活方式的调整

2. 远期目标

• 预防和减少继发性损伤的障碍发生

• 教会患者代偿策略

• 维持患者日常生活活动能力，延长寿命、提高生命质量

• 帮助患者和家属调整心理状态

3. 物理治疗

1）针对不同的患者采用不同的治疗方法：

• 面部训练

• 头颈部训练

• 手部训练

• 下肢训练

• 躯干训练——桥式运动

• 翻身训练

• 关节活动度训练——四点位支撑训练

• 平衡训练

• 起坐训练

• 步态训练

2）物理因子治疗

• 水疗

• 热疗

• 离子导入治疗

• 神经肌肉电刺激治疗

• 肌电生物反馈

4. 心理治疗

• 大约有40% ~ 50%的帕金森病患者会产生抑郁情绪和依赖倾向

• 采取认知疗法，向患者讲解疾病的相关知识，了解自己病情，正确对待疾病，促进患者对现实情况的适应

• 可采取团体治疗方法，定期举行病友交流会，家庭和社会的支持

5.  康复结局

• 帕金森病是一种慢性进展的神经系统变性疾病，无法治愈，生存期5~20年

• 得到及时诊断和正确治疗的多数患者，在疾病的前几年可继续工作或生活质量较好，数年后逐渐丧失工作能力

• 疾病晚期，由于全身僵硬、活动困难，最终卧床不动，常死于肺炎、压疮等并发症

十、 疾病护理

帕金森病患者的饮食无特殊要求。服用左旋多巴制剂的患者用药应与进餐隔开，应餐前1小时或餐后1个半小时用药。便秘的患者应多饮水、多进食富含纤维的食物。适当的运动对于患者的功能恢复有一定的帮助。近来研究表明，太极拳对于患者的平衡功能有帮助。早期患者日常生活可自理，至中期多数患者需要一定程度的帮助。晚期患者日常生活需要照料。吞咽困难、饮水呛咳的患者可给予鼻饲饮食。长期卧床着应定期翻身拍背，以避免褥疮和坠积性肺炎的发生。尿失禁者需行导尿。

十一、 疾病预后

帕金森病是一种慢性进展性疾病，具有高度异质性。不同病人疾病进展的速度不同。目前尚不能治愈。早期患者通过药物治疗多可很好的控制症状，至疾病中期虽然药物仍有一定的作用，但常因运动并发症的出现导致生活质量的下降。疾病晚期由于患者对药物反应差，症状不能得到控制，患者可全身僵硬，生活不能自理，甚至长期卧床，最终多死于肺炎等并发症。